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目的探讨Ⅰ型糖原累积病围麻醉期处理和效果。方法回顾性分析1例Ⅰ型糖原累积病患者行剖腹探查术、左肝肿瘤切除术、右肝肿瘤射频消融术的麻醉处理并结合文献复习，根据Ⅰ型糖原累积病患者病理生理变化进行术前麻醉评估、术中麻醉处理、术后疼痛治疗等进行分析讨论。结果本例患者在全凭静脉全身麻醉下成功的行剖腹探查下肝肿瘤切除术、肝肿瘤射频消融术，术前评估进行医学营养干预：建议生玉米淀粉保持血糖稳定，进行保肝治疗和控制感染；术中根据血气等监测维持内环境和循环稳定；术后进行阿片类药物镇痛；患者生命体征相对平稳，术后随访无相关麻醉