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目的探讨间叶软骨肉瘤的临床、影像和病理学特征及病理鉴别诊断。方法收集间叶软骨肉瘤10例的临床及影像学资料,通过光镜观察及免疫组织化学EnVision法分析其临床、影像学、病理学特征、免疫表型及病理鉴别诊断。结果 10例间叶软骨肉瘤平均年龄28.4岁,男女比8∶2。发病部位分别为股骨（2例）、肱骨（2例）、椎管内（2例）、椎骨（1例）、髂骨（1例）、大腿软组织（1例）、臀部软组织（1例）。影像学表现无特异性改变,以溶骨性骨质破坏为主伴钙化。组织学由高度富于细胞的幼稚间叶小细胞和相对良性的软骨成分相结合,两种