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目的 总结十二指肠间质瘤的诊断和外科治疗经验.方法 回顾性分析1999年5月至2013年3月我院诊治的29例十二指肠间质瘤病例资料.结果 29例患者主要临床表现为黑便、中上腹不适或腹痛.术前诊断主要依据影像学和内镜检查,但活检准确率低.内镜超声引导下细针穿刺活检有助于明确诊断.29例患者均完整切除肿瘤.其中13例行胰十二指肠切除;11例行肿瘤局部切除;5例行十二指肠节段切除.术后7例服用伊马替尼.术后随访2~118个月,平均48.2个月.26例患者存活至今.其中23例无复发或转移征象;4例出现肝脏转移;2例肿瘤复发.核分裂相≥5/50高倍视野(HPF)为术后复发转移的高危因素.结论 十二指肠间质瘤首选手术切除,根据肿瘤大小和位置选择合理的手术方式.早期诊断和完整切除肿瘤对改善预后至关重要.肿瘤破裂或高危患者术后应给予口服伊马替尼辅助治疗。