【摘 要】
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作者报告一例男性先天性营养不良型大疱性表皮松解症(EBHD)患者,22岁,生后即发病,家族中无同样疾病,父母非亲缘结婚.临床皮损为泛发水疱、瘢痕,指趾变形挛缩,指趾甲变形、肥厚、萎缩、部分脱落.口腔颊粘膜有白色瘢痕,上背部散在小豆到指头大片状隆起,白黄色象牙色圆形皮损密集,部分融合成地图状,组织病理轻度过度角化,表皮突消失变平,真皮胶原纤维变细,部分胶原束间发生裂隙,水疱在表皮下.
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作者报告一例男性先天性营养不良型大疱性表皮松解症(EBHD)患者,22岁,生后即发病,家族中无同样疾病,父母非亲缘结婚.临床皮损为泛发水疱、瘢痕,指趾变形挛缩,指趾甲变形、肥厚、萎缩、部分脱落.口腔颊粘膜有白色瘢痕,上背部散在小豆到指头大片状隆起,白黄色象牙色圆形皮损密集,部分融合成地图状,组织病理轻度过度角化,表皮突消失变平,真皮胶原纤维变细,部分胶原束间发生裂隙,水疱在表皮下.
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天然的类视黄醇(retinoids):维生素A及其重要的代谢衍生物――视黄醛与维甲酸都是脂溶性不饱和的异戊间二烯化合物,由三甲基环己基与一带有四个双链的全反式多烯链组成。这些化合物的纯结晶体在氧气、光线与高温中不稳定。类胡萝卜素是存在于蔬菜中无生理活性的维生素A二聚体。合成的类视黄醇:为了寻求具有更大生物活性与更小毒性的化合物,维生素A分子的所有三个部分均曾被置换过。一般改变类视黄醇的多烯链可明显
Sweet于1949年开始收集一些具有以前未记载过的一组体征、症状、实验室和组织学检查表现的少见病例报告.15年后,他仔细研究了8例,并于1964年,在英国皮肤病学杂志上发表了"急性发热性嗜中性皮病"一文.目前此病已报告过100多例.
近年来一些文献中提到cGMP则涉及细胞的增生和分化.Hadden等人报告细胞分裂剂如刀豆素A和植物血凝素可引起淋巴细胞系统cGMP明显增加.此后有很多关于胸腺淋巴母细胞和纤维母细胞中cGMP刺激DNA合成的报导.银屑病、实验皮肤肿瘤、结肠腺癌、实验性肝癌、肾皮质肿瘤以及迅速生长的新生儿肾脏中cGMP含量均增高.
酶是一类特异性最高的蛋白质分子,在各种细胞反应中起催化作用.通常酶催化反应较同类的非催化反应快108～1020倍.据估计每一细胞约含有3000种酶,其分子量由12103～1106以上.根据酶的化学组成可分为单纯酶及结合酶两类.单纯酶只由氨基酸形成的多肽链组成.
孢子丝菌病(限局性皮肤型)可以模拟许多疾病,如痤疮、放线菌病、溴疹、碘疹、着色真菌病、球孢子菌病、皮肤霉菌性肉芽肿、梅毒树胶肿、利什曼病、北美芽生菌病、副球孢子菌病、银屑病、化脓性肉芽肿、结节病及疣状皮肤结核等。作者报告1例具有10cm大的北美芽生菌病样疣状损害的孢子丝菌病,持续达7年之久。病例:男性,21岁,右腋窝皮肤发生损害已5年,皮损是在农场过夏天之后发生的。在发病前4个月左右于右肘部发生1
本文报告一例妊娠疱疹(HG)并发转移性绒毛膜癌,用化疗后癌肿和皮损同时消退.患者女、36岁,第三胎妊娠.因患瘙痒性水疱皮肤病3周而入院.几年来一直服用避孕药Demulen,过去对此无反应.停服几天后妊娠.入院前4周,因严重阴道出血作刮宫术.输入2个单位压积红细胞出现暂时性风团反应,停止输血风团很快消退.以后2周出现严重瘙痒丘疹风团性皮炎,口服抗组织胺药无效.入院前不久,躯干、四肢均发生大疱.皮肤检
手、膝等关节损害是系统性红斑狼疮(SLE)最常见的临床表现,但以往未见有足受累的报道.本文报告了3例由SLE引起的足畸形并有X线改变的病例.例1,35岁,女.患SLE已14年.发病初期,两手即已出现畸形,而近3年多来,两足亦出现进行性异常.X线检查见两足第4、5跖趾关节、右第3、4、5近端趾间关节以及左第4、5近端趾间关节不全脱位畸形.例2,40岁,女.28岁时患SLE.
本文系统地复习了1963～1979年的16年间一组共311例,用各种免疫抑制剂治疗的系统性红斑狼疮(SLE)患者的结核(TB)感染情况.这些病人都符合美国风湿病协会(ARA)的诊断标准.治疗沿用标准的方法,TB的诊断依据X线、细菌学和组织学检查.一经确诊即行抗TB治疗.结果共16例发生了TB,发病率5%.男1、女15,年龄17～63岁.57%(9例)的TB感染发生于治疗SLE的头2年内.
基底细胞上皮癌是皮肤癌中发病率最高者,约占55～70%,男:女为3:2.患者多在60岁以上,近几年,平均年龄在降低.易侵犯白色及棕黄色皮肤的人种,黑种人很少发病.可发于任何部位,绝不侵犯粘膜.
作者对银屑病的迟发性超敏反应进行研究。选择22例寻常型银屑病患者及100例正常人志愿者对照观察。所有患者均未用过任何免疫抑制剂,也无任何其它疾患。皮肤试验:(1)DNCB致敏:用0.1ml含DNCB2000μg的丙酮涂于右前臂屈侧1cm直径钢圈内,作为致敏剂量,同样在左臂涂0.1ml含DNCB50μg的丙酮以说明致敏前情况。