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目的 分析和总结脾边缘区B细胞淋巴瘤(SMZL)的临床病理特点、探讨其诊断与鉴别诊断要点.方法 对8例原发性SMZL的临床资料行回顾性分析总结、组织切片的形态观察和免疫组织化学EliVision法染色分析,并对部分病例行基因重排克隆性检测,获得4例随访资料.结果 8例SMZL的中位年龄为61.5岁(36～75岁),男女比例为1.7:1.患者均因脾大就诊,5例伴血象异常,白细胞和血小板均低于正常,其中2例全血细胞下降.脾切除后3例血象全部或部分恢复正常.3例福达华联合化疗后,2例完全缓解,1例死亡.随访4例的平均生存期21.5个月(6～60个月).在病理形态上,8例脾脏均呈白髓结节状增生,其中6例由经典的两种细胞组成,其分布表现为结节中央密集而深染的小淋巴细胞,周围为不典型单核细胞样细胞.2例增生结节全部由形态一致的不典型单核细胞样细胞组成.红髓区片状浸润8例.肿瘤细胞CD20+(8例);bcl02+(6/6),IgD+(2/4),CD5+(1/4),CD43-(516),cyclin D1-和bcl-6/CD10-(6/6).核增殖指数<15%.结论 SMZL为惰性淋巴瘤,以脾大伴血象异常为主要临床表现.脾切除治疗有效,FCD化疗可完全缓解,预后较好.病理形态以白髓结节状增生为主,呈不典型单核细胞样细胞形态,大部分标本结节中央见较小密集的淋巴细胞,同时存在红髓区片状浸润.诊断需除外其他小B细胞淋巴瘤和脾白髓增生。