【摘 要】
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目的:MPS-1H是一种进展型黏多糖代谢性遗传病,常导致早期死亡.我们进行了异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗该病的初步尝试.方法:1例2岁MPS-1H幼儿接受了其HLA不全相合姐
【机 构】
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广东省第二人民医院血液科,广州,510317
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目的:MPS-1H是一种进展型黏多糖代谢性遗传病,常导致早期死亡.我们进行了异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗该病的初步尝试.方法:1例2岁MPS-1H幼儿接受了其HLA不全相合姐姐allo-HSCT.预处理方案为马利兰、环磷酰胺和抗胸腺细胞球蛋白;移植物抗宿主病(GVHD)预防包括环孢素、短程甲氨喋呤、赛尼哌和骁悉.移植后评价植入、不良反应和疗效.结果:完全供者嵌合14 d,中性粒细胞＞0.5×109/L,11 d,血小板＞50×109/L,28 d.未发生严重的GVHD和移植物衰竭.植入后MPS-1H的临床症状明显改善,认知能力持续增加.结论:早期allo-HSCT可减轻疾病的症状,改善生活质量和存活.
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