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目的：总结先天性支气管动脉-肺动脉瘘患儿临床特点及诊治经验。方法回顾性分析2011年1月至2014年10月7例诊断为先天性支气管动脉-肺动脉瘘伴咯血患儿的临床资料。结果7例患儿均确诊为支气管动脉-肺动脉瘘并行动脉栓塞治疗，5例首次栓塞后再次咯血，经纤支镜探查明确出血部位，2例行二次栓塞，3例行肺叶或肺段切除术。随访至今除二次栓塞的1例双侧支气管动脉-肺动脉瘘患儿仍间断少量咯血外，其余6例未复发。结论先天性支气管动脉-肺动脉瘘诊断首选CT血管造影（CTA），CTA疑诊者通过数字减影血管造影（DSA）确诊；纤