探讨原发性外阴Paget病（VPD）的临床病理特点和诊治情况，进一步分析影响原发性VPD患者复发的相关因素。
方法收集1983年1月—2017年12月中国医学科学院北京协和医院收治的经病理检查证实为原发性VPD的患者共36例，回顾性分析其临床病理特点、诊断、治疗、预后，并分析影响原发性VPD患者复发的相关因素。
结果（1）临床病理特点：原发性VPD好发于绝经后妇女，占94%（34/36）；主要症状为外阴瘙痒，占86%（31/36）；主要体征为外阴皮损，常表现为溃疡（67%，24/36）、红斑（50%，18/36）、色素减退（42%，15/36）、硬结（31%，11/36）、色素沉着（17%，6/36），病变主要累及大阴唇（97%，35/36）、小阴唇（53%，19/36）、阴蒂（28%，10/36）、肛周（25%，9/36）、阴道口（3%，1/36）、尿道口（3%，1/36）。19%（7/36）的患者合并外阴或其他部位的上皮内瘤变或原发性恶性肿瘤。（2）诊断和治疗：36例患者均经病理检查确诊为原发性VPD。原发性VPD的治疗以手术治疗为主。36例原发性VPD患者中，34例（94%，34/36）患者行手术治疗，2例（6%，2/36）患者为非手术治疗。手术治疗方式包括病灶切除术、病灶扩大切除术、单纯外阴切除术、外阴广泛性切除术；非手术治疗方式包括放疗、化疗、激光治疗、光动力治疗等。（3）预后：36例原发性VPD患者中，4例失访，随访率为89%（32/36）。随访时间为术后1个月~31年，中位随访时间35.3个月。34例手术治疗的原发性VPD患者中30例有随访资料，其中2例患者随访时间未达到6个月无法判断是否复发，8例患者手术失败（即术后半年内症状再次出现，且经病理检查证实有Paget细胞），可评价是否复发的患者20例，其中9例复发，复发率为45%（9/20），中位复发时间为术后14个月。32例有随访资料的原发性VPD患者中，死亡1例，死亡率为3%（1/32）。（4）影响原发性VPD患者复发的相关因素：将患者年龄、确诊时间、病变是否局限于表皮、手术方式、切缘与病灶的距离、切缘有无浸润、病灶切除的长度及厚度纳入分析，结果显示，上述因素对VPD患者的复发均无明显影响（P>0.05）。
结论原发性VPD的恶性程度较低，常合并外阴或其他部位的上皮内瘤变或原发性恶性肿瘤。原发性VPD的治疗以手术治疗为主，但术后存在较高的复发率，故术后应密切随访，但复发后再次手术仍可获得良好的效果。