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患者男,36岁,因双足麻木无力1年余于2011年9月入院。2010年无诱因出现双足趾尖麻木感,未伴其他异常,后麻木逐渐向上进展,且逐渐出现从趾尖向上发展的下肢活动无力,4-5个月后无法站立行走,考虑结节性多动脉炎,予营养神经、改善循环,并予激素等药物治疗,患者病情无好转,于2011年10月10日转院至山东大学齐鲁医院,入院后心脏彩超示二尖瓣反流、三尖瓣反流、肺动脉高压;肌电图示重度周围神经病变;腹部B超示脾大;TSH5．28uIU／ml，颅脑MRI未见明显异常；免疫固定电泳示IgA—L型；血轻链：lamb