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目的 探讨先天性白血病的病理临床特点 .方法 收集 6例死亡病例 ,进行尸检及临床分析 .结果 6例检查中 ,肿瘤细胞广泛侵犯内脏器官 ,心、肝、脾、肺、肾和消化道的有 6例 ;骨髓、淋巴结、胸腺、胰、肾上腺有 5例 ;脑和甲状腺 4例 ;膀胱 3例 ;脑膜和皮肤 2例 ;舌咽、睾丸、子宫各 1例 .6例中急淋占 4例 ,急非淋 (急单 ) 2例 ;免疫分型 4例急淋全为T细胞性 ,表现为CD4 5RO(+)、CD3(+)表达 ;2例急非淋 ;1例CD6 8(+)、Lyso(+)表达 ,诊断为急单可能性大 (本例生后 1小时死亡 ,临床未及血液学检查、FAB分类 ) ;另 1例为早期病例 ,骨髓涂片FAB分型M5 ,未进行免疫检测分型 .结论 先天性白血病在尸检材料中见肿瘤细胞呈广泛性内脏器官浸润 ,并且血管腔内瘤栓形成 ,沿血道传播全身 .本病有发病早、病情急而凶险、治疗困难预后差、早期死亡的特点 .