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主要致硬化的胆管炎是胆汁管的发炎和纤维变性描绘的长期的胆汁郁积的肝疾病，导致为肝的肝硬化和需要移植和减少的预期寿命。案例的多数发生在年轻、中年的人，经常与煽动性的肠疾病联合。主要致硬化的胆管炎的病原学包括未定义的自然的调停免疫者的部件和元素。没有有效医药治疗被识别了。主要致硬化的胆管炎的多重复杂并发症包括新陈代谢的骨头疾病，主导的苛评，细菌的胆管炎，和恶意，特别地 cholangiocarcinoma，它是主要致硬化的胆管炎的最致命的复杂并发症。肝移植当前是为有结束阶段疾病的病人的唯一的扩大生活的治疗学的