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目的 探讨以急性进行性眼肌麻痹为突出表现的患者临床诊断、鉴别诊断及其预后.方法 对选取自南京医科大学第一附属医院神经内科2014年1至3月收治的以急性进行性眼肌麻痹为突出临床症状的4例患者的临床表现、辅助检查结果、诊治经过与预后作回顾性分析,并复习相关文献.结果 4例患者以全眼肌麻痹为核心表现,合并面神经麻痹、脊神经麻痹等.其中2例为脑膜癌病(MC),脑膜刺激征阳性,脑脊液细胞学检查可见异形细胞,均放弃治疗,l例很快死亡,1例进行性恶化;1例为毕式脑干脑炎(BBE),合并意识障碍及延髓、副神经麻痹,经双重血浆置换及激素治疗后明显改善,目前症状基本消失;l例为Miller-Fisher综合征合并格林巴利综合征,共济失调明显且合并双侧面瘫,静脉丙球蛋白冲击治疗5d,3周后症状基本消失,目前症状及体征完全消失.结论 MC、BBE、Miller Fisher综合征(MFS)、格林巴利综合征(GBS)均可以急性眼肌麻痹为突出症状,可合并其他颅神经、脊神经麻痹症状.脑脊液检查在明确诊断中发挥着重要作用.MC预后极差,其余2种疾病经血浆置换、静脉丙球蛋白冲击等治疗后预后良好.