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目的 探讨国人Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｋｏｂ病（ＣＪＤ）的临床、病理及免疫组化、ＰｒＰ基因、１４－３－３蛋白及实验鼠传递结果。方法 统计２４例ＣＪＤ患者的临床资料，进行脑组织病理检查。其中１０例脑切片作ＰｒＰ免疫组化染色，１０例进行ＰｒＰ基因表达，５例脑脊液行１４－３－３蛋白检测，７例进行实验鼠传递。结果 （１）２４例ＣＪＤ中散发１９例，可能为医源性３例，家族性１例，与Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病并存１例；（２）国人ＣＪＤ急性、亚急性发病高达９６％，急性发病者病程短，脑萎缩不明显；（３）脑组织石蜡切片以