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本文报告5例因罕见病变所致的肝门部胆管梗阻:例1为肝尾叶小肝癌胆管内生长并血栓;例2为胆道印戒细胞癌并全胆道钙化;例3为Cardi氏病并肝门狭窄;例4例为化脓坏死性胆管炎并胆管栓塞;例5为左肝胆管囊腺癌侵及肝门。5例患者虽然入院时均已明确为肝门部或高位胆管梗阻,但对其病因及病理诊断则均有误差。属临床上较罕见及疑诊病例,个别病例尚未见报道。作者分析和讨论了肝门部胆管梗阻性病变的共性与复杂特性,认为临床医师在选择与参考现代影像学诊断的同时,必须全面综合临床资料进行分析。B超引导下的穿刺活检是定性诊断的有力依据