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Alport综合征（Alport syndrome．AS）系一种遗传性疾病，与基底膜病变有关，临床并非少见．常伴有其他器官的损害，狭义的遗传性肾炎称为AS，又称眼耳肾综合征、家族性肾炎、遗传性进行性肾炎。1902年Guthrie首先报道该病。AS主要表现为持续性镜下血尿或肉眼血尿或进行性肾功能恶化·可伴有肾外病变，如神经性耳聋、前房晶体病变等。