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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)为肝内中小胆管进行性、非化脓性炎症和血清抗线粒体抗体髙度特异性导致的慢性胆汁淤积,可导致门静脉炎症及肝纤维化,最终导致肝功能衰竭或肝癌[1]。全球范围内以北美和北欧国家发病率最高[2]。女性发病率高于男性,多见于中老年人[3]。发病机制尚不清楚,可能与遗传背景及环境等相互作用所导致的异常自身免疫反应有关[4]。