【摘 要】
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在斑痣性错构瘤病(phakomatoses)中,中国眼科医生最为熟悉的当属视网膜毛细血管瘤(retinal capillary hemangioma,RCH).其特征性表现为与粗大滋养血管相连的位于周边视网膜的血管性肿瘤,可以多发,也可单发.病理检查提示病变主要由大量毛细血管构成[1].在毛细血管之间有大量空泡状间质细胞,这些间质细胞存在VHL基因突变,是真正的肿瘤细胞[2].然而,对这一疾病本质
【机 构】
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610041成都,四川大学华西医院眼科眼科研究室,610041成都,四川大学华西医院眼科眼科研究室,610041成都,四川大学华西医院眼科眼科研究室
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在斑痣性错构瘤病(phakomatoses)中,中国眼科医生最为熟悉的当属视网膜毛细血管瘤(retinal capillary hemangioma,RCH).其特征性表现为与粗大滋养血管相连的位于周边视网膜的血管性肿瘤,可以多发,也可单发.病理检查提示病变主要由大量毛细血管构成[1].在毛细血管之间有大量空泡状间质细胞,这些间质细胞存在VHL基因突变,是真正的肿瘤细胞[2].然而,对这一疾病本质的认识存在不少困惑,其命名变化也迁延多年且至今尚不统一.为此,我们对文献中该病的命名历程及来龙去脉进行了梳理,并对该病的中文名称提出了我们的意见和建议,以有利于统一我国眼科学界对该病的认识.
关键词：视网膜;血管瘤,毛细管;von Hippel-Lindau病
分类号：R774.1
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