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目的:探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的诊治方法.方法:回顾性分析48例RAML患者的临床资料及诊治情况.结果:B超37例提示为错构瘤(37/48),CT38例提示为错构瘤(3895),7例行MRI检查者6例提示肾错构瘤(6/7).45例RAML患者行保肾手术,其中10例继发破裂出血者行血肿清除瘤体剜除术;29例瘤体直径大于2cm者行肿瘤剜除或肾部分切除术;6例直径小于2cm者行腹腔镜下肿瘤切除术.3例患者行肾切除术.所有病例术后病理检查均证实为错构瘤.结论:B超,CT和MRI为肾错构瘤的最佳诊断方法.