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目的:回顾性分析多房性囊性肾癌(multilocular cystic renal cell carcinoma,MCRCC)的临床资料,探讨MCRCC的诊断及治疗。方法:选取2009-2013年中南大学湘雅二医院(3例)、桂林医学院附属医院(2例)及广州医科大学附属第二医院泌尿外科(1例)收治的MCRCC患者6例。男4例,女2例,平均年龄47.2岁。4例因其他疾病、2例因腰部不适感行B超检查发现肾囊肿。术前均行CT检查,Bosniak肾囊肿分型:Ⅱ型2例,ⅡF型1例,Ⅲ型3例。6例患者中4例行肾切除术,1例行肾部分切除,1例术中病检为单纯性肾囊肿,行去顶减压术,术后病理确诊为MCRCC,二次手术行肾切除。结果:6例患者术后病理均确诊为MCRCC,肿瘤最大直径为2.7~8.0cm,平均4.5cm。TNM分期,T1N0M05例,T2N0M01例。内部呈多房性,囊壁光滑,内容物为淡黄色浆液或胶状液体。镜下可见多个囊腔,囊壁可见局灶性具有肾透明细胞癌特征的细胞。病理分级G15例、G21例。随访2~46个月,平均25.4个月,均无瘤存活,未见复发和转移。结论:MCRCC是肾细胞癌的一种分型,恶性度低,预后好。通过CT扫描并采用高分辨率电脑阅片提高术前诊断能力,结合其Bosniak肾囊肿分型,选择适合病例行肾单位保留手术或肾切除术。