【摘 要】
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Hallervorden-Spatz病(HSD)是由于铁代谢障碍导致Fe3+在苍白球、黑质、红核等部位内沉积所引起的一种罕见中枢神经系统变性病,具有很强的临床和遗传异质性。病理特异性的表现
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Hallervorden-Spatz病(HSD)是由于铁代谢障碍导致Fe3+在苍白球、黑质、红核等部位内沉积所引起的一种罕见中枢神经系统变性病,具有很强的临床和遗传异质性。病理特异性的表现为含铁色素聚集,神经轴索肿胀,神经元脱失。临床表现以锥体外系受累为主,以姿势和步态异常、肌张力增高和不自主运动为起始症状,常见舞蹈、手足徐动或震颤;晚期出现构音、吞咽困难、锥体束征和智能障碍。根据临床表现的不同可以分为早发型和晚发型两种类型。头颅MRI T2加权像可见苍白球和黑质呈低信号,并在双侧苍白球前内侧低信号的背景
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ue*M#’#dkB4##8#”专利申请号:00109“7公开号:1278062申请日:00.06.23公开日:00.12.27申请人地址:(100084川C京市海淀区清华园申请人:清华大学发明人:隋森芳文摘:本发明属于生物技
ue*M#’#dkB4##8#”专利申请号:00109“7公开号:1278062申请日:00.06.23公开日:00.12.27申请人地址:(100084川C京市海淀区清华园申请人:清华大学发明人:隋森芳文摘:本发明属于生物技
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