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系统性血管炎是以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征,具有多种临床表现的一组疾病。可分为原发性和继发性,常见原发性血管炎有巨细胞动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、川崎病、变应性肉芽肿性血管炎、韦格纳肿、显微镜下多血管炎等。近几年,有关原发性系统性血管炎的诊断标准和治疗方面已取得不少的进展,本文综述了诊断与治疗该病的最新进展,有一定临床参考价值。