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目的研究原发性硬化性胆管炎临床与影像学表现及诊断线索：方法收集我院1987～2000年间经胆道造影术确诊的8例原发性硬化性胆管炎病例，其中男女各4例，平均诊断年龄46岁，从出现临床症状到就诊时的平均病程3．7年，分析患者的临床症状、体征及生化结果。结果阻塞性黄疸、体重减轻、搔痒是其主要就诊原因，大部分病人同时存在一种以上症状，生化指标以碱性磷酸酶升高最敏感。影像学表现为胆管轻度扩张、管壁粗糙、胆结石。结论硬化性胆管炎临床表现变化多端，对可疑病例应及时进行经内镜逆行胰胆管造影检查。