【摘 要】
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肌萎缩侧索硬化( ALS)是以上下运动神经元损伤为特点的神经系统变性病中的一种,其预后较差,一般平均生存期为3~5 年.目前仅有利鲁唑及依达拉奉用于临床治疗〔1〕.现今流行的致病学说较多,诸如蛋白质的异常积聚及毒性作用,星形胶质细胞激活小胶质细胞引起的炎症反应损伤神经元,神经元内质网应激及运动神经元的轴突运输损害等〔2〕,其中较为主流的致病学说为蛋白质的异常积聚及毒性作用,由于众多异常蛋白的累积,细胞离不开自噬与泛素蛋白酶体降解途径.泛素蛋白酶体系统主要是对于短寿命蛋白质的降解,而自噬则优先用于选择性降解
【机 构】
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江西省人民医院神经内科,江西 南昌 330006;南昌大学医学部研究生院;江西省人民医院神经内科,江西 南昌 330006
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肌萎缩侧索硬化( ALS)是以上下运动神经元损伤为特点的神经系统变性病中的一种,其预后较差,一般平均生存期为3~5 年.目前仅有利鲁唑及依达拉奉用于临床治疗〔1〕.现今流行的致病学说较多,诸如蛋白质的异常积聚及毒性作用,星形胶质细胞激活小胶质细胞引起的炎症反应损伤神经元,神经元内质网应激及运动神经元的轴突运输损害等〔2〕,其中较为主流的致病学说为蛋白质的异常积聚及毒性作用,由于众多异常蛋白的累积,细胞离不开自噬与泛素蛋白酶体降解途径.泛素蛋白酶体系统主要是对于短寿命蛋白质的降解,而自噬则优先用于选择性降解长寿命的蛋白质和损伤的细胞器.
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