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系统坏死性血管炎是风湿免疫病(过去称之为弥漫性结缔组织病)中的以血管炎症和坏死为特征的一类疾病.是在除外明显感染或原发病基础上的特发性疾病,其主要发病机制可能与免疫复合物有关.绝大多数系统性坏死性血管炎的确切病因尚不清楚.血管炎的分类目前亦不太一致,主要包括:结节性多动脉炎、超敏性血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、微(显微镜下)多血管炎、Wegener肉芽肿病、巨细胞动脉炎、风湿性多肌痛、大动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、皮肤血管炎、贝赫切特综合征等[1].