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目的:提高对自然杀伤(NK)细胞型大颗粒淋巴细胞白血病(NK-LGLL)的认识。方法:报告1例我院新近诊断的NK-LGLL的临床特征并结合文献进行复习讨论。结果:NK-LGLL为一少见疾病,临床以全身症状明显,肝、脾、淋巴结肿大多见。肿瘤细胞表现为CD3^-、CD7^+、CD16^+、CD56^+、CD4^-、CD8^-,提示NK细胞来源。该病临床进展迅速,预后差。结论:该病少见,需结合临床、组织学检测、免疫分型综合分析并加强与其他疾病的鉴别诊断。