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文中报告了成骨不全症两家系共9名患者。对其中6名12耳进行了听力学系列测试发现：2名成年患者（3耳）均有听力下降，听力损失的程度和类型在不同患者以及同一患者的双耳之间并不一致；4名儿童（4－12岁）听力虽正常，但镫骨肌反射阈升高，部分频率甚至消失。镫骨肌反射衰减试验和ABR测试未发现蜗后病变之依据。表明：成骨不全症仅累及外周听觉传导系统，耳部病理改变在儿童期就已发生，并以镫骨肌反射异常为唯一表现。随着年龄增长，部分患者最终出现临床可察觉的听力下降。