Marfan综合征四家系10例报告

来源 :赣南医学院学报 | 被引量 : 0次 | 上传用户:taomeizi2006
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四家系10例马凡氏综合征,两家系进行了家族史调查。全部病例表现四肢细长。蜘蛛脚样指(趾),近视3例。9例超声心动图检查示:主动脉根部内径(X±SD)43.22±18.52mm,较正常明显增宽(P【0.01);左房/主动脉比率0.50±0.08,较正常明显减小(P【0.01);3例升主动脉呈动脉瘤样高度扩张,伴主动脉瓣关闭不全;3例二尖瓣脱垂。2例死于心衰,1例经尸检。结合文献,对本综合征的诊断和鉴别诊断进行了讨论。
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