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目的探讨血管内膜肉瘤的临床及病理特点。方法对1例肺动脉内膜肉瘤进行光镜、电镜观察和免疫组化检测并复习文献。结果肿瘤位于肺动脉血管腔内，阻塞管腔，并延伸至周围小血管。光镜下肿瘤细胞主要为梭形细胞，散在分布上皮样细胞和多核巨细胞，核分裂象约46／50HPF。电镜观察见细胞内含有丰富的粗面内质网、线粒体，无向特殊细胞分化的特征。免疫组化染色vimentin呈弥漫阳性、α—SMA灶性阳性、HMB-45散在弱阳性，CKpan、CD34、CD31和S-100蛋白等均阴性。结论内膜肉瘤是一种罕见的发生于大血管壁的恶性肿