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先天性肝动脉-门静脉瘘（congenital hepatic arterioportal fistula,cHAPF）是一类特殊的肝脏血管畸形,临床表现缺乏特异性,可表现为门静脉高压症、腹水及上消化道出血等症状,但与常见的肝病性门静脉高压症病因及病理生理过程明显不同。目前可通过数字减影血管造影（digital subtraction angiography,DSA）进行确诊,肝动脉栓塞为其主要的治疗方式。现报道1例cHAPF的临床资料,并回顾文献进行分析总结。