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克雅氏病（CJD）是可传播的致命性中枢神经系统疾病，以快速进展性痴呆及大脑皮质、基底核和脊髓局灶病变为特征，是最常见的人类朊病毒脑病。病人多为中老年人，平均发病年龄为67岁，约85％的病人在发病1年内死亡。该病的主要病理改变为脑海绵状改变，皮质、基底节和脊髓变性。现已证实，克雅氏病与疯牛病（即牛海绵状脑病）关系密切。因临床病例较罕见，