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目的研究肌萎缩侧索硬化（ALS）患者骨骼肌线粒体功能的改变及其临床意义。方法对80例ALS患者应用ALS功能等级量表（FRS）评价病情；应用改良Gomori三色（MGT）及线粒体酶细胞色素C氧化酶（COX）染色方法检测肌肉标本不整边红纤维（RRF）的百分比及COX活性；分析其与FRS评分的相关性。结果本组患者骨骼肌出现RRF13例（16．3％），其中9例RRF为1％、3例RRF为4％、1例RRF〉4％；COX活性缺失21例（26．3％），其中完全缺失6例，部分缺失15例。肌肉RRF百分比和COX染色缺失程