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目的研究肌萎缩侧索硬化(ALS)患者骨骼肌线粒体功能的改变及其临床意义。方法对80例ALS患者应用ALS功能等级量表(FRS)评价病情;应用改良Gomori三色(MGT)及线粒体酶细胞色素C氧化酶(COX)染色方法检测肌肉标本不整边红纤维(RRF)的百分比及COX活性;分析其与FRS评分的相关性。结果本组患者骨骼肌出现RRF13例(16.3%),其中9例RRF为1%、3例RRF为4%、1例RRF〉4%;COX活性缺失21例(26.3%),其中完全缺失6例,部分缺失15例。肌肉RRF百分比和COX染色缺失程