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目的：探讨DFSP临床特点、规范诊治，了解病理亚型特点。方法：回顾分析2例DFSP临床诊治过程及疾病预后。结果：1例因反复复发先后行两次肿瘤切除术和复发后1个疗程的放疗以及格列卫靶向治疗，但仍不能控制肿瘤的生长，最终因肿瘤恶性程度增加、肿块体积扩大并伴有溃烂而放弃治疗；另1例术后行局部的放疗未见明确的肿瘤复发及转移。结论：DFSP的临床表现不典型，对可疑患者应在术前行病理及免疫组化检查，确诊DFSP后彻底的手术切除及术后的局部放疗对其预后起及其重要的作用。