目的探讨烟雾病合并甲状腺功能亢进症(简称甲亢)的临床特征、发病机制、手术及药物治疗的效果。方法回顾性分析11例烟雾病合并亢患者的临床资料,其中经DSA确诊烟雾病10例,MRA确诊1例;所有患者均符合甲亢的诊断标准。8例患者在甲亢稳定后,行脑硬膜颞浅动脉血管融通术,另外3例单纯给予药物控制甲亢。结果①11例患者中8,例为女性,10例有甲状腺功能异常,另一例在入院前,甲亢已被控制。基本上都表现为三碘甲状腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4)增高和促甲状腺激素(TSH)降低。②11例患者中9,例影像学表现为脑梗死,1例表现为脑室内出血,有1例的检查未发现异常(9.1%,1/11)。10例为双侧病变1,例为单侧病变。③对11例患者的随访时间为11～102个月,除1例遗留智力下降、反应慢等症状外,其余患者经治疗后,症状均减轻或消失。8例接受手术治疗的患者术后未出现手术并发症,对其中6例患者术后(10～26个月)进行了造影复查,均显示颅外已向颅内大量代偿供血。结论烟雾病合并甲亢以女性患者为多,临床症状主要表现为脑梗死。二者合并发病机制不明,可能与遗传及免疫等多种因素有关。控制甲亢症状后,行手术治疗能够建立有效的侧支循环。