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在过去的十余年中,许多和IgG4阳性浆细胞数量增加及血清IgG4浓度上升相关的疾病相继被发现或重新定义。现已知,这类疾病可累及几乎所有器官系统,有表现相似的临床病理学特点,造成受累器官功能失调,甚至包括心源性猝死”…。在这一类疾病之中,自身免疫性胰腺炎(autoimmune panereatitis,AIP)的准确诊断极具挑战性,对此病的误诊造成不必要的胰腺癌根治术的情况并非少见。为此,国际权威消化、影像、内镜和病理专家们分别于2010年、2011年在日本、美国夏威夷、美国波士顿召开了专题研讨会,并出版了AIP诊断指南。为促进交流、尽量减少误诊,我们结合自己的临床实践体会,参考最新文献指南,再次对AIP诊断问题作一简要述评。