36例韦格纳肉芽肿临床分析

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目的:分析韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis,WG)的临床及病理特点。方法:对36例WG患者的临床表现、辅助检查及病理特点进行回顾性分析。结果:发病年龄12~65岁,中位年龄38.5岁。初诊时症状以发热(47%)、咳嗽、咳痰或干咳(42%)、鼻塞流涕(36%)为主。WG可累及多个系统器官,本组患者上呼吸道受累89%,肺脏受累78%,肾脏受累53%。68%(17/25)患者胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)阳性。病理表现主要为坏死性肉芽肿及小血管炎。肺部影像学表现为片状浸润性病灶39%,多发结节样病灶33%,空洞样病灶33%。结论:WG的临床表现复杂多样,是一种多系统疾病,以上、下呼吸道及肾脏受累最多见,对可疑患者行cAN-CA检查、影像学检查和组织活检有利于早期诊断。
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