【摘 要】
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目的 分析Peutz-Jeghers综合征及其合并癌变的临床特征,总结其治疗和随访策略.方法 回顾性分析四川大学华西医院自1985年10月至2005年9月间收治的30例Peutz-Jeghers综合征患
【机 构】
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四川大学华西医院普外科,四川省宜宾市第二人民医院普外科
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目的 分析Peutz-Jeghers综合征及其合并癌变的临床特征,总结其治疗和随访策略.方法 回顾性分析四川大学华西医院自1985年10月至2005年9月间收治的30例Peutz-Jeghers综合征患者的临床资料.结果 14例患者(46.67%)家族史明确,临床以皮肤黏膜色素沉着、腹痛及便血为主要表现.并发肠套叠、肠梗阻18例(60.00%),消化道出血16例(53.33%); 发生恶变6例(20.00%),其中小肠癌3例,结肠癌2例,胃癌1例,平均确诊年龄32岁,恶变者的病理组织学分型均为低分化黏液腺癌.内镜高频电凝息肉切除术、开腹肠道切开息肉切除及肠部分切除术为主要治疗手段.结论 Peutz-Jeghers综合征患者是恶性肿瘤的高发人群,癌的发病年龄较轻,分化较差.定期复查内镜,以内镜高频电凝积极处理肠息肉,以及筛查肿瘤是提高Peutz-Jeghers综合征远期疗效的有效方法.
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