儿童C1q肾病4例报告

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目的 提高对儿童C1q肾病的认识.方法 回顾性分析4例确诊为C1q肾病患儿的临床、病理及预后特点.结果 4例患儿临床表现及病理均符合Clq肾病诊断标准,其中2例临床表现为难治性肾病,l例为镜下血尿合并蛋白尿,1例为肾炎性肾病、高血压脑病及肾功能异常.光镜下2例旱轻至中度系膜增生性肾炎表现,1例为轻微病变,1例呈硬化性肾炎.免疫荧光下2例呈“满堂亮”表现.电镜下均未见明显电子致密物沉积.1例镜下血尿合并蛋白尿患儿加服泼尼松1年后痊愈;1例难治性肾病予足量泼尼松并加用CTX治疗4个月,临床仍无效.1例表现为肾炎性肾病及高血压脑病患儿予泼尼松、骁悉、洛汀新等治疗,随访17个月,肾功能逐步恶化,进展至慢性肾功能不全;另1例失访.随访末患儿自身抗体及血补体均正常.结论 C1q肾病是一种较少见的肾小球疾病,临床及病理表现多样,治疗效果和长期预后与临床表现、病理改变密切相关.
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