【摘 要】
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1 PC概述 PC属于维生素K依赖性双链糖蛋白，由单链和双链分子混合构成的，其中双链由氨基酸的轻链与氨基酸的重链通过 Cys141和 Cys277间二硫键连接构成，是血浆中PC的主要存在形式
【机 构】
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承德医学院附属医院小儿内科,河北省平泉县医院,河北省儿童医院神经内科
【基金项目】
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河北省承德市科学技术研究与发展计划项目,（编号：201121041）
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1 PC概述 PC属于维生素K依赖性双链糖蛋白，由单链和双链分子混合构成的，其中双链由氨基酸的轻链与氨基酸的重链通过 Cys141和 Cys277间二硫键连接构成，是血浆中PC的主要存在形式[1]。成熟的PC可以在结构上分成3个区域：①N 端的γ－羧基谷氨酸区域，这个区域是PC结合钙离子所必需的；②2个表皮生长因子同源区，是PC被激活的重要区域；③C端的丝氨酸蛋白酶区域，这是PC的活性区域。 PC大部分在肝脏合成，在肾、睾丸中也可有少量的合成。在血浆中的含量为（2~6）mg/L。新生儿血浆中PC水平低于成
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