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目的 总结肝豆状核变性并肾损害患者临床表现、诊断及治疗。方法 对36例儿童肝豆状核变性并肾损害的临床资料进行分析。结果 36例患儿肾损害均明显改善，以“急性肾炎”收住院的患儿6例双下肢浮肿减退，36例患儿中28例蛋白尿均消失。结论 儿童肝豆状核变性并肾损害起病隐袭易被临床忽视，治疗上以减少铜摄入和吸收，增加铜排泄、维持铜代谢的负平衡及对症治疗为主，预后较好。