【摘 要】
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皮质基底节变性(corticobasal degeneration , CBD)是基于病理学改变的诊断,而皮质基底节综合征(corticobasal syndrome ,CBS )是基于临床症状和体征作出的临床诊断. CBD作为
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皮质基底节变性(corticobasal degeneration , CBD)是基于病理学改变的诊断,而皮质基底节综合征(corticobasal syndrome ,CBS )是基于临床症状和体征作出的临床诊断. CBD作为一种病理诊断,表现为皮质及黑质神经元丢失,皮质、基底节区及脑干的神经元和胶质细胞中存在广泛分布的过度磷酸化的tau蛋白沉积,特征性标志为主要集中于前额叶和运动前区的星形细胞斑(胶质细胞中tau蛋白沉积而形成)[1‐2] .在CBS患者中经尸检证实符合 CBD 病理特征的比例仅为 25% ～56%[3‐4] . 2013年Neurology 杂志发表了CBD诊断标准,目前认为CBS 仅为CBD 的一个临床亚型[5] .另外,病理确诊CBD者,其临床表现可能与进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy , PSP ) 、额 颞 叶 痴 呆( frontotemporal dementia ,FTD ) 、帕金森病(Parkinson disease , PD)[3 ,5‐6]等极为相似.
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