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目的
探讨原发性皮肤腿型弥漫性大B细胞淋巴瘤(PCLBCL)的临床病理学特点。
方法对7例PCLBCL患者的临床病理资料进行分析，并行免疫组织化学染色及IgH和Igκ基因重排检测。
结果7例均为男性，中位年龄72岁，临床表现为多发的紫红色肿块、结节、丘疹、浸润性斑块。2例有外伤史，1例有蚊虫叮咬史。组织学上肿瘤位于真皮及皮下脂肪层，常见无浸润带。瘤细胞呈弥漫性、密集浸润，2例伴有结节状浸润。浸润的瘤细胞主要为中心母细胞和/或免疫母细胞。7/7均表达CD20，6/6表达bcl-2，4/5表达CD79a，4/5表达PAX-5，4/4表达MUM-1，4/6表达bcl-6，瘤细胞均不表达CD10、CD30、CD3ε、CD45RO。3例(3/6)检出IgH基因克隆性重排条带，1例(1/5)检出Igκ基因克隆性重排条带。随访结果7例中6例死亡，1例44岁患者存活22个月。
结论PCLBCL罕见，好发于老年人，本组均为男性。该肿瘤进展迅速、预后差，年龄较小者预后较好。外伤或蚊虫叮咬与PCLBCL发病的相关性尚需更多的证据。