目的探讨多形性黄色星形细胞瘤(PXA)的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断、发病机制、治疗及预后。方法对1例PXA进行临床影像学与病理分析及免疫组化研究。结果患者男性,25岁,因反复抽搐8年入院。头颅MRI显示左侧海马斑片状异常信号影,直径约0.9cm。镜下肿瘤细胞呈多形性,包括梭形、单核样细胞及多核瘤巨细胞等,这些细胞被网状纤维包绕在其中,间质可见嗜酸性颗粒小体。有的瘤细胞胞浆内含有脂滴,灶区可见血管周淋巴细胞浸润。但不见坏死、病理性核分裂及血管内皮细胞增生。免疫组化染色肿瘤细胞表达GFAP、Viminten、S-100和CD34,Ki-67增殖指数小于2%,EMA、Neu N、NF和CD163染色为阴性。结论 PXA是一种主要发生于儿童及青少年罕见的致痫性星形细胞瘤,组织学分级为WHO II级。若能手术完整切除,则预后良好。但是原发性具有间变特征的PXA和复发性伴有恶性转化的PXA的预后却是相当差的,因为他们都属于高级别的胶质瘤。