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目的 探讨不典型肾血管平滑肌脂肪瘤的误诊原因,提高其诊治水平.方法 回顾性分析20例不典型肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料.20例均行B超检查,17例行CT扫描,10例行MRI扫描,8例行IVU检查.5例接受保守治疗,15例接受手术治疗,其中3例行肿瘤剜除术,5例行肾部分切除术,7例行肾癌根治术.结果 B超诊断肾血管平滑肌脂肪瘤12例(12/20),CT诊断肾血管平滑肌脂肪瘤9例(9/17).5例保守治疗者获得随访,肿瘤大小无明显变化,无转移.15例手术治疗者术后病理检查均为肾血管平滑肌脂肪瘤,随访未见肿瘤转移或复发.结论 大部分肾血管平滑肌脂肪瘤可通过B超、CT等影像学检查明确诊断;对于不典型肾血管平滑肌脂肪瘤,术前应仔细分析影像学检查,必要时应根据术中冰冻切片决定手术方案,减少不必要的肾切除。