【摘 要】
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血红蛋白H病（Hemoglobin H,HbH）是α°地中海贫血和α<sup>+</sup>地中海贫血基因的双重杂合子,即是在人类的一对第16号染色体上有3个α珠蛋白基因缺失（或缺陷）。致使α链合
【机 构】
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广西医科大学血红蛋白研究室,广西医科大学血红蛋白研究室530027,530027
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血红蛋白H病（Hemoglobin H,HbH）是α°地中海贫血和α<sup>+</sup>地中海贫血基因的双重杂合子,即是在人类的一对第16号染色体上有3个α珠蛋白基因缺失（或缺陷）。致使α链合成严重减少,β链相对过多而聚合为β四聚体（β<sub>4</sub>）-Hb H。Hb H的氧亲合力为Hb A的10倍,在正常的生理条件下不易释放出氧。尤其重要的是HbH作为一种不稳定的四聚体,其β链上的巯基（—SH）易被氧化,导致β<sup>
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