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原发性胆汁性肝硬化（PBC）是自身免疫损伤介导的成人慢性胆汁淤积性肝病，病程呈进行性，不同的患者病情进展有很大差异。它是以肝内进行性非化脓性小胆管破坏伴门静脉炎症及肝脏纤维化为特点，以中年女性最为常见，男女比例1：9。PBC发病机制尚不明确，目前认为可能与环境、遗传、感染等因素相互作用有关。文献报道PBC患者可同时合并自身免疫性肝炎及其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、甲状腺炎等。本文通过分析该患者的诊疗经过，希望能够提高医患对PBC认识程度。