目的探讨我国白塞病(BD)的临床表现以及各系统受累的发生率。方法通过中国医院知识数据库(CHKD),以“白塞病”为关键词,对1994年至2004年发表的中文文章进行检索,提取其中有关白塞病患者的临床资料并进行汇总分析。结果共46项研究中的1996例BD患者进入本研究,其中男1144例,女852例,平均发病年龄为(33.8±12.2)岁,平均病程为(8.9±5.2)年。最常见的首发症状为口腔溃疡(66.8%)和结节红斑(21.5%),其次为生殖器溃疡、关节炎/关节痛及眼部病变。在整个病程中,最常见的临床表现为复发性口腔溃疡(98.4%)、生殖器溃疡(76.3%)、结节红斑和假性毛囊炎(69.0%)、眼部病变(34.8%)、关节炎/关节痛(30.0%)。胃肠道、血管、神经、心脏、肺、肾和血液系统也均可受累,发生率分别为8.8%、7.7%、6.5%、4.0%、2.2%、1.9%和0.8%。眼部病变及血管、心脏和神经系统的受累均为男性多见(39.9%vs27.9%,P<0.001,OR=1.715;11.8%vs2.2%,P<0.001,OR=5.947;5.4%vs2.1%,P<0.005,OR=2.661;8.0%vs4.5%,P<0.05,OR=1.845),而血液系统受累更多见于女性(0.4%vs1.3%,P<0.05,OR=0.305),胃肠道受累患者中男女相当(8.3%vs9.4%,P>0.05)。57.9%的患者表现为针刺反应阳性,绝大多数为男性(70%vs41.7%,P<0.001)。结论我国白塞病的发病年龄在30岁左右,男性不仅多见,病情也更为严重。白塞病的临床表现可以多种多样,在临床工作中应高度重视。