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目的
探讨原发性气管支气管淀粉样变(PTBA)的临床表现、影像学特征及治疗措施。
方法回顾性分析我院2013年1月至2017年6月收治的3例PTBA患者的临床资料，并结合文献进行分析。
结果3例患者中男2例，女1例，中位年龄51岁。实质性结节型淀粉样变1例，气管支气管淀粉样变1例，均表现为干咳嗽为主、偶有少量痰、胸闷、气促，咯血等，肺功能检查显示中重度阻塞性通气功能障碍；肺间质弥漫性淀粉样变1例，表现为胸闷气促为主，肺功能检查显示限制性通气功能障碍。3例患者气道腔均表现为不同程度的狭窄，气道壁呈不均匀、环形增厚、钙化，密度增高，且支气管钙化程度较气管明显。支气管镜显示气管支气管黏膜充血肿胀、粗糙、凹凸不平，不同程度狭窄或闭塞。实质性结节型淀粉样变行肺叶切除术后预后较好；气管支气管淀粉样变、肺间质弥漫性淀粉样变分别行经支气管镜小块钳夹，泼尼松＋抗炎等对症治疗后疗效不肯定，预后不佳。
结论PTBA缺乏特异性的临床和影像学表现，确诊需依靠病理性检查，对于CT显示气道壁钙化者应考虑PTBA的可能，及时完善支气管镜检查并病理明确，从而提高本病的诊断率，并根据病情给予针对性的治疗和长期随诊。