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目的
探讨胆管导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN-B)的临床病理特征、外科诊疗方式和预后。
方法回顾性分析2014年1月至2018年1月于西安市第三医院和吉林大学第一医院就诊的IPMN-B患者的临床病理资料,生存分析采用Kaplan-Meier法。16例患者中,男10例,女6例,中位年龄57岁。
结果临床表现以黄疸(11例)、上腹部疼痛(12例)和高热寒战(4例)为主;合并胆管结石14例,合并肝脏萎缩2例;肿瘤大小为(2.6±0.7)cm。16例患者病理诊断均为IPMN-B,癌变11例,其中浸润癌5例(神经浸润4例),无脉管浸润;无浸润6例。16例患者病理类型中,胰胆管型8例,胃型5例,肠型2例,嗜酸细胞型1例。实验室检查可见肝功异常12例,胆红素升高9例,糖类抗原199升高8例,癌胚抗原升高4例;影像学检查可见胆管内肿物9例,胆管扩张14例。全组患者均行手术切除,肝左外叶切除1例,左半肝切除1例,胆管肿物切除+胆肠吻合12例,胰十二指肠切除2例,均可达到根治性切除。15例患者获得有效随访,死亡4例。患者术后中位复发时间为31个月(95% CI为23~39个月),1、2、3年复发率分别为6.7%、40.0%和73.3%,中位总生存时间为35个月(95% CI为23~47个月),1、2、3年生存率分别为100%、80.0%和53.3%。
结论IPMN-B是一种罕见的胆道系统肿瘤,早期诊断困难,以手术治疗为主,预后较好。