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目的 回顾性分析肝豆状核变性的MRI诊断和主要鉴别诊断。方法 本组30例,男16例,女14例;临床表现;行走不稳,言语不清,共济失调,肌张力改变。结果 病变累及豆状核(30/30),尾状核(26/30)、丘脑(17/30),中脑(21/30)、桥脑(17/30)、丘脑外侧核(7/30)和脑白质(4/30);脑萎缩以尾状核(14/30)和桥脑(11/30)为主,结论 基底节对称性异常信号伴有脑干病灶是肝豆状核变性的主要表现,鉴别诊断包括中毒性脑病和缺氧性脑病等。