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目的
分析EB病毒(EBV)阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(EBV＋T/NK－LPD)的临床病理学特征。
方法总结2002年8月至2015年3月北京友谊医院病理科156例EBV＋T/NK－LPD患者的临床特点，进行形态学分级、免疫组织化学染色、EB病毒编码的小RNA(EBER)原位杂交及对45例患者进行T细胞受体(TCR)基因克隆性分析，并随访所有患者。
结果(1)156例患者中，男性106例，女性50例，年龄1～75岁，中位年龄20岁，病程2～540个月，中位病程20个月，伴有发热122例(78.2%)，淋巴结肿大108例(69.2%)，肝脾肿大75例(48.1%)。(2)形态学分级1级33例，2级68例，3级55例。45例做了TCR检测，其中33例(73.3%)检测到克隆性重排，均为2或3级病例。(3)随访时间1～134个月，死亡44例(28.2%)。死亡原因最多为多器官功能衰竭21例(47.7%)。随着分级增高，有死亡百分比增高的趋势，但分级间差异无统计学意义(P>0.05)。
结论EBV＋T/NK－LPD病例种类多样，表现为系统性、相对局限性和局限性病变，应基于病理和临床参数的综合评估患者情况，形态学分级与病死率无显著相关性；一旦诊断该病，就要警惕和预防严重并发症的发生。